Entzündliche Reaktionskrankheiten im Kindes- und Erwachsenenalter (CIRS, PANS/PANDAS, PIMS, Kawasaki)

 

CIRS (Chronic Inflammatory Response Syndrome)
CIRS ist eine Erkrankung, die etwa ein Viertel der Bevölkerung betrifft – diejenigen, die eine genetische Anfälligkeit haben, die, die Art und Weise beeinflusst, wie das Immunsystem funktioniert. Sie wird durch die Exposition gegenüber einem Biotoxin ausgelöst, das eines oder mehrere der folgenden sein kann:

  • Schimmelpilze
  • Wasserschäden in Gebäuden und die „toxische Suppe“ aus Mikroben (auch Bakterien), die durch eindringendes Wasser entsteht, sei es durch anhaltende Feuchtigkeit oder durch ein einmaliges Leck. (Dies ist nicht immer sichtbar)
  • Zeckenbisse, Spinnenbisse
  • Verzehr von kontaminiertem Fisch (Bakterien, Parasiten)
  • Exposition gegenüber Algenblüten in der näheren Umgebung (Algenblüten haben negative Auswirkungen auf andere Organismen und zwar durch die Produktion von natürlichen Giftstoffen (Toxinen), mechanische Schädigung von anderen Organismen, Sauerstoffentzug des Wassers oder auf andere Weise)

CIRS ist eine entzündliche Reaktion auf diese Auslöser, die auch dann noch anhalten kann, wenn die Exposition schon lange zurückliegt. Sie kann oft die Ursache für andere Diagnosen sein, wie z. B. chronisches Erschöpfungssyndrom, Fibromyalgie, POTS, PANS/PANDAS, andere Autoimmunerkrankungen und sogar kognitive Beeinträchtigungen und neurologische Probleme wie Parkinson, Multiple Sklerose und funktionelle neurologische Störungen.

Was sind die Symptome von CIRS?
CIRS ist eine multisymptomatische Multisystemerkrankung, die viele Bereiche des Körpers betrifft und so unterschiedliche, schwächende Symptome hervorruft und die hauptsächlich im Zusammenhang mit erwachsenen Patienten diskutiert wird. Kinder sind jedoch nicht immun gegen diese Erkrankung und stehen bei der Diagnose und Behandlung vor besonderen Herausforderungen.

Symptome:

  • Allgemeine Symptome: Müdigkeit und Schwäche
  • Muskel-Skelett-System: Muskelschmerzen, Krämpfe, Gelenkschmerzen
  • Atmung: Husten, Kurzatmigkeit, chronische Nasennebenhöhlenprobleme, Asthma
  • Augen: Rötung, verschwommenes Sehen, Tränenfluss, Lichtempfindlichkeit
  • Magen-Darm-Trakt: Bauchschmerzen oder -krämpfe, Übelkeit, Durchfall
  • Zentrales Nervensystem: Gedächtnisverlust, Schwierigkeiten, Wörter zu finden, Verwirrung, Orientierungslosigkeit, Konzentrationsschwierigkeiten, Lernschwierigkeiten, Stimmungsschwankungen
  • Neurologisch: Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Benommenheit, Schwindel, metallischer Geschmack, Temperaturdysregulation, Zittern
  • Ungewöhnliche Symptome: erhöhter Durst, häufiges Wasserlassen, Appetitschwankungen, häufige elektrische Schocks

VCS Test
Der Visuelle Kontrastempfindlichkeitstest (VCS) bezeichnet und prüft Ihre Fähigkeit, den Kontrast grauer Linien zu erkennen. Dabei wird die Durchblutung der Netzhaut beurteilt, da diese durch die Aktivierung des angeborenen Immunsystems, wie sie bei CIRS beobachtet wird, vorübergehend beeinträchtigt werden kann. Wenn dieser Test bei einem oder beiden Augen nicht bestanden wird, besteht ein möglicher Verdacht auf das CIRS. Allerdings muss ich ganz klar sagen, dass ein positiver Test auch bei einer Belastung mit Schimmelpilzen, Borrelien, etc. vorliegen kann, ohne dass die „klassische“ CIRS Diagnostik positiv sein muss, also ohne, dass ein CIRS vorhanden sein muss.

Der VCS-Test kostet 15$ und ist hier erhältlich: https://www.survivingmold.com/store/online-vcs-screening

Dr. Ritchie Shoemaker hat Pionierarbeit bei der Erforschung von CIRS geleistet und die Erkrankung durch entwickelte Labortests identifiziert, um die Art der Erkrankung genau zu charakterisieren, da jedes Individuum innerhalb des CIRS-Rahmens einzigartig ist.

 

PANS/PANDAS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome/Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infection)
PANS und PANDAS sind beides verwandte Autoimmunerkrankungen, die, die neurologische Funktion stören. PANDAS betrifft in erster Linie Kinder, wobei die Erkrankung in der Regel im Alter zwischen 3 und 13 Jahren einsetzt und PANS kann auch Erwachsene betreffen bzw. die Symptome können über das 16. Lebensjahr hinaus anhalten.

PANS (Pädiatrisches Akut einsetzendes Neuropsychiatrisches Syndrom). PANS ist eine weit gefasste Klassifizierung und kann durch fast jede Infektion verursacht werden. Zu den häufigeren Infektionserregern, die mit PANS in Verbindung gebracht wurden, gehören:

  • Mycoplasmen
  • Influenza-Viren (Grippe)
  • Epstein-Barr (Mononukleose)
  • Borrelia burgdorferi (Lyme-Borreliose)
  • Bartonellen
  • Varicella (Windpocken)
  • Herpes simplex
  • Schimmeltoxizität (Mykotoxine)

Aber jede Infektion, die eine Immunreaktion auslöst, kann potenziell PANS verursachen.

PANS umfasst auch die bekanntere Untergruppe dieser Störung, die als PANDAS bekannt ist. PANDAS Wie der Name schon sagt, wird PANDAS durch eine Streptokokkeninfektion  ausgelöst.

PANS und PANDAS verursachen schwere neurologische Symptome. (Dazu mehr im Blogbeitrag Was ist PANS/PANDAS?)

 

PIMS (Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome)/Kawasaki-Krankheit (Kawasaki-Disease)
Der Zusammenhang zwischen dem PIMS (Pädiatrischen inflammatorischen Multisystem Syndrom) und der Kawasaki-Krankheit (KD) ist noch nicht vollständig geklärt.

Im April 2020 wurde erstmals bei Kindern in Europa und Nordamerika ein multisystemisches inflammatorisches Syndrom im Zusammenhang mit SARS-CoV-2 beobachtet. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) nannte dieses Syndrom „Pädiatrisches multisystemisches inflammatorisches Syndrom, vorübergehend im Zusammenhang mit SARS-CoV-2.

PIMS, ist ein klinisches, heterogenes (heterogen wird in der Genetik das Phänomen bezeichnet, dass das gleiche Merkmal (Phänotyp) von Mutationen in verschiedene Genen hervorgerufen werden kann) Syndrom, das sich teilweise mit der Kawasaki-Krankheit (KD) und dem Toxischen Schocksyndrom überschneidet.

Das durchschnittliche Alter der Patienten ist bei PIMS-Fällen höher als bei KD-Fällen (7  vs. 3 Jahre). Die Mehrheit der PIMS- und KD-Patienten ist männlich und ohne Komorbiditäten. PIMS-Patienten weisen häufiger Organfunktionsstörungen auf, wobei das Magen-Darm-System (80 %), das Herz-Kreislauf-System (74 %) und das Atmungssystem (52 %) am häufigsten betroffen sind. Im Gegensatz dazu weisen KD-Patienten häufiger dermatologische (99 % vs. 68 %) und mukosale Veränderungen (94 % vs. 64 %) sowie Schwellungen der zervikalen Lymphknoten (51 % vs. 34 %) auf.

Labormerkmale
Es gibt weder für PIMS noch für KD spezifische Labormarker. Im Vergleich zu KD weisen jedoch PIMS-Patienten höhere Werte für Neutrophile, CRP, Ferritin, Kreatinin, NT-pro BNP, Troponin T und D-Dimere sowie niedrigere Werte für Hämoglobin und Thrombozyten auf.

Behandlung
Die Therapie umfasst immunmodulatorische Medikamente, systemische Antibiotika, hämostaseologischen Medikamenten, pulmonale Unterstützung, IVIG (intravenöse Immunglobuline), Kortikosteroide, ACetylsalicylsäure (ASS) und Inotropen/Vasodilatatoren.

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Referenzen:

https://www.nature.com/articles/s41598-022-26832-5
https://paeds.org.au/covid-19-kawasaki-disease-kd-and-pims-ts-children
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33254568/
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8134825/
https://www.survivingmold.com/docs/12_STEP_SHOEMAKER_PROTOCOL_FOR_CIRS.PDF
https://www.survivingmold.com/shoemaker-protocol
https://www.pandasppn.org/what-are-pans-pandas/